世界卫生组织（WHO）第五版淋巴造血系统肿瘤分类全文已发布， ，， ，，由中国学者主导发现和深入研究的“RARG 重排急性髓系白血�。。。。。。。。ˋML）” 被正式纳入 “AML with other defined genetic alterations” 亚类， ，， ，，标志着该新型白血病亚型获得全球权威认可， ，， ，，为临床精准诊断、治疗及研究确立了统一标准。。。。。。。。
据了解， ，， ，，WHO 分类原文列举了该亚型的 4 种融合基因， ，， ，，其中 2种由中国学者首先报道；；；；； ；；且分类直接引用了 3 篇中国学者的标志性研究， ，， ，，包括苏州大学第一附属医院陈苏宁教授团队、北京大学人民医院主鸿鹄教授团队关于 CPSF6::RARG 的 2 篇文献， ，， ，，以及青岛大学附属医院（苏湛， ，， ，，第一作者）、中国医学科学院血液病医院（刘欣， ，， ，，共同一作；；；；； ；；徐燕， ，， ，，通讯作者）和山东大学齐鲁医院（彭军， ，， ，，通讯作者）合作完成的关于 HNRNPC::RARG 的 1 篇文献， ，， ，，彰显了我国在该疾病发现与定义过程中的重要贡献。。。。。。。。
急性早幼粒细胞白血�。。。。。。。。ˋPL）是研究最深入、治疗效果最显著的白血病亚型之一， ，， ，，其核心分子特征为维甲酸受体α（RARA）基因融合， ，， ，，经典型PML::RARA占比达95%-98%。。。。。。。。然而， ，， ，，临床中存在一类形态学、细胞化学及免疫表型与APL高度相似， ，， ，，但缺乏RARA基因异常的“类急性早幼粒细胞白血�。。。。。。。。ˋPLL）”病例。。。。。。。。长期以来， ，， ，，这类疾病因致病机制不明， ，， ，，在FAB分类中归属混乱， ，， ，，或被归为AML-M2， ，， ，，或被界定为单核细胞分化型， ，， ，，给诊疗带来极大困扰。。。。。。。。维甲酸受体家族中的RARG基因， ，， ，，成为破解这一难题的关键突破口。。。。。。。。
2011 年， ，， ，，西班牙学者 Such 等首次在患者中鉴定出 NUP98::RARG 融合基因， ，， ，，2017 年韩国学者报道了 PML::RARG 融合基因。。。。。。。。2018年， ，， ，，CPSF6::RARG由陈苏宁教授团队和主鸿鹄教授团队同步首先发表。。。。。。。。之后HNRNPC::RARG由青岛大学附属医院（苏湛）、中国医学科学院血液病医院（刘欣、徐燕）、山东大学齐鲁医院（彭军）合作发现。。。。。。。。2019年北京陆道培医院刘红星教授团队鉴定了NPM1::RARG::NPM1 融合基因。。。。。。。。 2022 年后， ，， ，，我国学者相继鉴定出 RARG::HNRNPM（中国医学科学院血液病医院秘营昌）、SART3::RARG（中南大学湘雅二院李吉、张广森）、PRPF19::RARG（刘红星）等新型融合亚型。。。。。。。。
2018年， ，， ，，主鸿鹄教授首次提出“RARG重排急性髓系白血病是一类新的白血病类型”， ，， ，，苏湛、彭军、刘欣和徐燕同时期发表的文章也表达了同样观点。。。。。。。。2021年11月， ，， ，，主鸿鹄、陈苏宁、胡炯、秦亚溱等教授发起成立“RARG重排急性髓系白血病国际协作组”， ，， ，，汇聚以中国学者为主的全球该领域顶尖研究者， ，， ，，系统性推进病例收集、临床特征总结与发病机制研究， ，， ，，明确提出该亚型应作为独立AML类别。。。。。。。。
2022年， ，， ，，白血病国际共识分类（ICC）率先将“RARG重排急性早幼粒细胞白血病”纳入APL亚型， ，， ，，标志着该疾病获得学界初步认定。。。。。。。。此次WHO第五版分类的正式收录， ，， ，，进一步确立了其独立疾病实体地位。。。。。。。。
为全球肿瘤诊疗与研究的最高权威标准， ，， ，，WHO分类每5-10年更新一次， ，， ，，仅吸纳经充分验证的前沿成果。。。。。。。。此次收录意味着RARG重排AML的疾病本质、分子特征及临床意义已得到全球公认， ，， ，，彻底结束了该类疾病“无型可依”的历史。。。。。。。。
此次收录不仅填补了国际白血病分类的空白， ，， ，，更将推动临床诊疗模式革新：通过分子生物学检测明确RARG融合状态， ，， ，，可实现疾病精准鉴别诊断， ，， ，，为耐药病例制定个性化治疗策略提供科学依据。。。。。。。。这一成果标志着我国血液病研究从“跟跑”向“领跑”转变取得重要突破， ，， ，，彰显了我国在血液病分子分型领域的国际话语权， ，， ，，为全球血液肿瘤精准医学发展贡献更多中国智慧与中国力量。。。。。。。。（半岛网记者 孙贴静）
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